Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Nombres alternativos:

Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD

Tratamiento:

No se conoce cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Es posible que sea necesario poner al paciente bajo cuidado especial durante las primeras etapas de la enfermedad. Se pueden necesitar medicamentos como sedantes, antipsicóticos y otros para controlar las conductas agresivas.

La necesidad de suministrar un ambiente seguro, controlar la conducta agresiva o agitada y satisfacer las necesidades fisiológicas puede demandar vigilancia y asistencia, bien sea en el hogar o en una institución. El asesoramiento puede ayudar a la familia a enfrentar mejor los cambios necesarios para la atención en el hogar.

La enfermeras y auxiliares a domicilio, los servicios de voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección al adulto y otros recursos comunitarios pueden ser útiles para el cuidado de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

La modificación de la conducta puede servir en algunos casos para controlar conductas inaceptables o peligrosas. Esta modificación consiste en recompensar las conductas apropiadas o positivas e ignorar las inapropiadas (siempre que estén dentro de los límites de seguridad). La orientación hacia la realidad, con un refuerzo repetitivo de señales ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Puede ser adecuado buscar asesoramiento legal durante las primeras fases del curso de la enfermedad para establecer instrucciones por adelantado, dejar un poder legal y cualquier otra acción legal que pueda facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con los cuidados de un individuo con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Expectativas (pronóstico):

Por lo general, el resultado es muy desalentador. La demencia total suele ocurrir a los 6 meses del inicio de los síntomas o antes y la persona se vuelve totalmente incapaz de cuidarse.

El trastorno resulta mortal en un tiempo corto, generalmente a los 7 meses, sin embargo, unas pocas personas sobreviven hasta 1 ó 2 años después del diagnostico del trastorno. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.

Complicaciones:

Situaciones que requieren asistencia médica:

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es un trastorno de emergencia, pero un diagnóstico y tratamiento oportunos pueden facilitar el control de los síntomas, brindar a los pacientes el tiempo para tomar decisiones por adelantado y darle a las familias tiempo adicional para ajustarse a la nueva situación.

Referencias:

Llewelyn CA, Hewitt PE, et al. Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet 2004;363:417-421.

Peden AH, Head MW, et al. Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient.  Lancet 2004;264:527-529.

Brown P, Will RG, Bradley R, Asher DM, Detwiler L. Bovine Spongiform Encephalopathy and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Background, Evolution, and Current Concerns. EID . January-February 2001; 7(1):6-16.

Noble J. Textbook of Primary Care Medicine . 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1551-1569.

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