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Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD; Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt
No se conoce cura para esta enfermedad. Se pueden emplear interleucinas y otros medicamentos en un intento por disminuir su progresión. Es posible que sea necesario poner al paciente bajo cuidado especial al principio durante el transcurso de la enfermedad. Asimismo, se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agresivos.
El hecho de brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades fisiológicas puede demandar vigilancia y asistencia bien sea en el hogar o en una institución. El asesoramiento familiar puede ayudar a enfrentar mejor los cambios requeridos para la atención en el hogar.
Las enfermeras visitadoras o auxiliares, los servicios de voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección al adulto y otros recursos comunitarios pueden ser útiles para el cuidado de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Como sucede con otras enfermedades que causan demencia, la modificación del comportamiento puede servir en algunos casos para controlar conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas apropiadas o positivas e ignorar las inapropiadas (dentro de los límites de seguridad). La orientación hacia la realidad, con un refuerzo repetitivo de señales ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.
Puede ser adecuado buscar asesoría legal al principio en el transcurso de la enfermedad para dejar un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales que puedan facilitar la toma de decisiones éticas con respecto a los cuidados de un individuo con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
El pronóstico generalmente es muy desalentador. Al cabo de 6 meses o menos del inicio de los síntomas, la persona se volverá incapaz de cuidar de sí misma.
El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente en cuestión de 8 meses, pero unas pocas personas sobreviven hasta 1 ó 2 años después del diagnostico. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es una emergencia médica, pero un diagnóstico y tratamiento oportunos pueden facilitar el control de los síntomas, brindarle a los pacientes el tiempo para elaborar un documento de voluntades anticipadas y darle a las familias tiempo adicional para adaptarse a la nueva situación.
Zeidler M. Prion diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier. 2007: chap 442.
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