Definición:

Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El sistema inmunitario está compuesto de tejido linfoide en el organismo, incluyendo la médula ósea, el timo, los ganglios linfáticos, las amígdalas y partes del bazo y del tracto gastrointestinal. Además, hay proteínas y células en la sangre que son parte del sistema inmunitario.

El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos son, entre otros: bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.

Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis, durante el cual algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas.

Los trastornos del sistema inmunitario ocurren cuando dicho sistema no combate tumores o sustancias extrañas como debería. La respuesta inmunitaria es excesiva o deficiente.

Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar a cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente, esta afección se presenta cuando glóbulos blancos especializados, llamados linfocitos T o B (o ambos) no funcionan tan bien como debieran o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.

Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B están:

• Hipogammaglobulinemia, que generalmente causa repetidas infecciones respiratorias y gastrointestinales.
• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones severas y frecuentes en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar aumento de la sensibilidad a los hongos, ocasionando infecciones por cándida (levaduras) recurrentes. La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B y puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.

Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que afectan el sistema inmunitario, como los corticosteroides. La inmunodepresión también es un efecto secundario común de la quimioterapia administrada para tratar el cáncer.

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH y la desnutrición, particularmente cuando se presenta falta de proteína. Muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.

Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía o extirpación del bazo tienen una inmunodeficiencia adquirida y están en mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas diabéticas también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.

El aumento de la edad también reduce la efectividad del sistema inmunitario hasta cierto grado. Los tejidos del sistema inmunitario, en particular los tejidos linfoides como el timo, disminuyen de tamaño y se presenta una reducción en la actividad y el número de linfocitos.

Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno por inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia
• Síndrome de Chediak-Higashi
• Enfermedad de inmunodeficiencia combinada
• Deficiencias del complemento
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogammaglobulinemia
• Síndrome de Job
• Defectos de la adhesión leucocitaria
• Panhipogammaglobulinemia
  • enfermedad de Bruton
  • agammaglobulinemia congénita
• Deficiencia selectiva de IgA
• Síndrome de Wiscott-Aldrich