Definición:

Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El sistema inmunitario está compuesto de tejido linfoide en el organismo, incluyendo la médula ósea, el timo, los ganglios linfáticos, las amígdalas y partes del bazo y del tracto gastrointestinal. Además, hay proteínas y células en la sangre que son parte del sistema inmunitario.

El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos son, entre otros: bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.

Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis, durante el cual algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas.

Los trastornos del sistema inmunitario ocurren cuando dicho sistema no combate tumores o sustancias extrañas como debería. La respuesta inmunitaria es excesiva o deficiente.

Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar a cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente, esta afección se presenta cuando glóbulos blancos especializados, llamados linfocitos T o B (o ambos) no funcionan tan bien como debieran o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.

Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B están:

• Hipogammaglobulinemia, que generalmente causa repetidas infecciones respiratorias y gastrointestinales.
• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones severas y frecuentes en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar aumento de la sensibilidad a los hongos, ocasionando infecciones por cándida (levaduras) recurrentes. La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B y puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.

Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que afectan el sistema inmunitario, como los corticosteroides. La inmunodepresión también es un efecto secundario común de la quimioterapia administrada para tratar el cáncer.

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH y la desnutrición, particularmente cuando se presenta falta de proteína. Muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.

Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía o extirpación del bazo tienen una inmunodeficiencia adquirida y están en mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas diabéticas también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.

El aumento de la edad también reduce la efectividad del sistema inmunitario hasta cierto grado. Los tejidos del sistema inmunitario, en particular los tejidos linfoides como el timo, disminuyen de tamaño y se presenta una reducción en la actividad y el número de linfocitos.

Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno por inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia
• Síndrome de Chediak-Higashi
• Enfermedad de inmunodeficiencia combinada
• Deficiencias del complemento
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogammaglobulinemia
• Síndrome de Job
• Defectos de la adhesión leucocitaria
• Panhipogammaglobulinemia
  • enfermedad de Bruton
  • agammaglobulinemia congénita
• Deficiencia selectiva de IgA
• Síndrome de Wiscott-Aldrich

Síntomas:

Los síntomas varían según el trastorno específico.

Signos y exámenes:

El médico podría pensar que usted padece un trastorno por inmunodeficiencia si tiene:

• Infecciones persistentes o recurrentes
• Infección severa por microorganismos que usualmente no producen infección grave

Otros signos abarcan:

• Respuesta desfavorable al tratamiento para infecciones
• Recuperación lenta o incompleta de una enfermedad
• Ciertos tipos de cánceres (tales como el sarcoma de Kaposi o linfoma no Hodgkin)
• Ciertas infecciones (incluyendo algunas formas de neumonía o candidiasis recurrentes)

Algunos de los exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia son:

• Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir sustancias liberadas por el sistema inmunitario
• Niveles de inmunoglobulina en la sangre
• Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
• Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
• Conteo de glóbulos blancos

Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad e infecciones que sí se desarrollen.

Si usted tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Usted tal vez tenga que evitar a personas que hayan sido vacunadas con vacunas de virus vivos dentro de las dos semanas anteriores.

Si usted desarrolla una infección, su médico lo tratará de manera agresiva. Esto puede implicar el uso prolongado de antibióticos o medicamentos antimicóticos y tratamientos preventivos (profilácticos).

El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un fármaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema inmunitario trabaje mejor.

Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del virus en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad.

Los pacientes que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la cirugía contra bacterias como Streptococcus pneumonia y Hemophilus influenzae.

Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia.

La inmunidad pasiva (recibir anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar ocasionalmente para prevenir una enfermedad después de la exposición a un microorganismo.

Los pacientes con hipogammaglobulinemia se tratan con infusiones periódicas de inmunoglobulina a través de una vena para elevar los niveles de inmunoglobulina en la sangre hasta el rango normal y proteger contra muchas infecciones.

Expectativas (pronóstico):

Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y producen estados patológicos ocasionales, mientras que otros son severos y pueden ser mortales. La inmunodepresión producida por medicamentos es, con frecuencia, reversible una vez que se suspende el medicamento.

Complicaciones:

• Desarrollo de la enfermedad
• Enfermedad frecuente o persistente
• Aumento del riesgo de ciertos cánceres o tumores
• Infecciones oportunistas

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico de inmediato si está con quimioterapia o corticoesteroides (como prednisona, Medrol o Decadron) y presenta una fiebre mayor a 100.5º F (40.5º C) o tiene tos con dificultad para respirar.

Asimismo, acuda al servicio de urgencias si presenta rigidez en el cuello y dolor de cabeza con la fiebre.

Igualmente, póngase en contacto con el médico si presenta infecciones por cándida o candidiasis oral recurrentes.

Prevención:

No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. La asesoría genética se le debe ofrecer a las personas que deseen tener hijos y que tengan antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia.

Las prácticas sexuales con precaución y evitar el contacto con líquidos corporales de otras personas pueden ayudar a prevenir la infección por VIH y el SIDA. Asimismo, la buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.