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Contenido en el Idioma Espa±ol de University of Maryland Medical Center.
Atrofia muscular espinal
Definición:
Es un grupo de enfermedades hereditarias que provocan degeneración y debilidad muscular progresiva, que finalmente llevan a la muerte.
Nombres alternativos:
Enfermedad de Werdnig-Hoffmann
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La atrofia muscular espinal (SMA, por sus siglas en inglés) es la segunda causa principal de enfermedades neuromusculares y se hereda como un rasgo autosómico recesivo , es decir, que la persona necesita heredar el gen defectuoso de ambos padres para estar afectado. La incidencia es aproximadamente de 4 afectados por cada 100.000 personas.
En su manifestación más severa (SMA tipo 1, también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffman), los bebés nacen flácidos , con músculos débiles y delgados, al igual que con problemas respiratorios y de alimentación. Su expectativa de vida rara vez excede los dos o tres años. Los bebés con SMA tipo II tienen sÃntomas menos severos durante su primera infancia, pero se debilitan de forma progresiva con los años. La expectativa de vida con el tipo II es más prolongada, pero la enfermedad mata a la mayorÃa de los afectados cuando todavÃa son niños.
La SMA tipo III es la manifestación menos severa de la enfermedad y es posible que los sÃntomas no aparezcan sino hasta después del segundo año de vida. A menudo, la debilidad tiende a evidenciarse en los músculos de los hombros y en los músculos proximales de las piernas. La debilidad es progresiva hasta tornarse finalmente profunda, pero los niños pueden sobrevivir hasta los primeros años de la edad adulta.
La SMA puede aparecer en la adultez en ocasiones poco frecuentes, usualmente como una forma más leve de la enfermedad y en estos casos puede heredarse como un rasgo autosómico dominante (sólo se necesita una copia del gen para que se presente la condición) o de forma autosómica recesiva.
Los antecedentes familiares de este tipo de atrofia son un factor de riesgo para el desarrollo de todos los tipos de este trastorno.
- Fecha de revisión: 9/10/2006
- Versión en inglés revisada por: Daniel Kantor, M.D., Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
- Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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