Definición:

Es un tumor maligno (cáncer) de la retina (parte del ojo) que generalmente afecta a niños menores de 6 años. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños en edades comprendidas entre 1 y 2 años.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El retinoblastoma se presenta cuando una célula de la retina en crecimiento sufre una mutación, haciendo que dicha célula crezca sin control y se vuelva cancerosa.

Algunas veces, esta mutación se desarrolla en un niño cuya familia nunca ha tenido cáncer en el ojo, pero otras veces, la mutación está presente en varios miembros de la familia. Si la mutación es un mal de familia, existe un 50% de probabilidades de que los hijos de la persona afectada también tengan la mutación y, por lo tanto, tendrán un alto riesgo de desarrollar retinoblastoma.

Uno o ambos ojos pueden estar afectados y se puede presentar una blancura visible en la pupila. La ceguera puede ocurrir en el ojo afectado y los ojos pueden parecer bizcos o con estrabismo convergente. Este tumor se puede diseminar a la órbita a través del nervio óptico e igualmente al cerebro, los pulmones y los huesos. Se trata de un tumor poco común, excepto en las familias portadoras de la mutación del gen RB.