Definición:

Es un raro tumor canceroso de una parte del ojo llamada retina.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El retinoblastoma es causado por una mutación en un gen que controla la división celular, lo que provoca que las células crezcan fuera de control y se vuelvan cancerosas.

En un poco más de la mitad de los casos, se desarrolla en un niño cuya familia nunca ha tenido cáncer en el ojo.

Otras veces, la mutación está presente en varios miembros de la familia. Si la mutación es un mal de familia, existe un 50% de probabilidades de que los hijos de la persona afectada también tengan la mutación y, por lo tanto, tendrán un alto riesgo de desarrollar retinoblastoma.

El cáncer generalmente afecta a niños menores de 6 años. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños en edades comprendidas entre 1 y 2 años.

Síntomas:

Uno o ambos ojos pueden resultar afectados.

La pupila puede aparecer blanca o tener manchas blancas. Con frecuencia, se observa un brillo blanco en el ojo en las fotografías tomadas con flash. En lugar del típico "ojo rojo" del flash, la pupila puede parecer blanca o distorsionada.

Otros síntomas pueden abarcar:

• Estrabismo convergente
• Visión doble
• Ojos desalineados
• Enrojecimiento y dolor en el ojo
• Visión deficiente
• Iris que puede ser de diferente color en cada ojo

Si el cáncer se ha diseminado, se puede presentar dolor óseo y otros síntomas.

Signos y exámenes:

El médico llevará a cabo un examen físico completo, incluyendo un examen de los ojos. Se pueden hacer los siguientes exámenes:

• Examen oftalmológico con dilatación de la pupila
• Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza
• Ecografía del ojo (ecoencefalograma de cabeza y ojos)
• Biopsia de médula ósea y análisis del líquido cefalorraquídeo en el caso de tumores más agresivos

Tratamiento:

Las opciones de tratamiento dependen del tamaño y localización del tumor.

• Los tumores pequeños se pueden tratar por medio de cirugía con láser o crioterapia.
• La radiación se utiliza tanto para el tumor local como para los tumores más grandes.
• Se puede necesitar quimioterapia si el tumor se ha diseminado más allá de los ojos.

Es posible que sea necesario extirpar el ojo (un procedimiento llamado enucleación) si el tumor no responde a otros tratamientos. En algunos casos, puede ser el primer tratamiento.

Expectativas (pronóstico):

Casi todos los pacientes se pueden curar si el cáncer no se ha diseminado más allá del ojo; sin embargo, el proceso de curación puede requerir un tratamiento agresivo e incluso la extirpación del ojo para que sea eficaz.

Si el cáncer se ha diseminado por fuera del ojo, la probabilidad de curación es más baja y depende de la forma como se haya diseminado el tumor.

Complicaciones:

Se puede presentar ceguera en el ojo afectado. El tumor se puede diseminar a la órbita a través del nervio óptico e igualmente se puede propagar al cerebro, los pulmones y los huesos.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si se presentan signos o síntomas de retinoblastoma, en especial si los ojos del niño se ven o aparecen anormales en las fotografías.

Prevención:

La asesoría genética puede ayudar a las familias a entender el riesgo que ofrece el retinoblastoma y es especialmente importante cuando más de un miembro de la familia ha tenido la enfermedad o si el retinoblastoma se presenta en ambos ojos.