Definición:

Es una afección en la cual se desarrolla una conexión (fístula) anormal entre una arteria y una vena en los pulmones. Como resultado, la sangre pasa a través de los pulmones sin recibir suficiente oxígeno.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado de una enfermedad genética (heredada) que causa el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática.

Los pacientes que padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROWD, por sus siglas en inglés), también llamada telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), con frecuencia tienen vasos sanguíneos anormales en muchas partes del cuerpo.

Síntomas:

Muchas personas son asintomáticas. Cuando se presentan síntomas, pueden ser:

• Esputo con sangre
• Dificultad respiratoria
• Dificultad para hacer ejercicio
• Hemorragias nasales
• Falta de aliento con el esfuerzo excesivo

Otros síntomas posibles abarcan:

• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Dedos de la mano en palillo de tambor

Signos y exámenes:

• Abscesos o infecciones de las válvulas cardíacas
• Vasos sanguíneos anormales (telangiectasia) que se pueden observar en la piel y las membranas mucosas
• Un soplo que se escucha cuando se coloca el estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
• Conteo de glóbulos rojos alto

Los exámenes abarcan:

• Gasometría arterial
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Ecocardiografía con estudio de burbujas
• Pruebas de la función hepática
• Gammagrafía de perfusión pulmonar con radionúclidos
• Arteriografía pulmonar

Tratamiento:

Es posible que un pequeño número de pacientes asintomáticos no necesiten ningún tratamiento específico. Para la mayoría de los pacientes con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).

Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.

Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.

Expectativas (pronóstico):

El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) no es tan bueno como para aquéllos que no padecen esta enfermedad. Para los pacientes que padecen este tipo de telangiectasia, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico y es probable que la afección no reaparezca.

Complicaciones:

La complicaciones mayores después del tratamiento de esta afección son poco comunes y pueden abarcar:

• Sangrado en el pulmón
• Coágulo de sangre que viaja desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia paradójica)
• Infección en el cerebro o válvula cardíaca

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes de telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Prevención:

Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.