Definición:

La cardiopatía cianótica es un defecto cardíaco, presente al nacer (congénito), que ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre. Puede haber más de un defecto.

Causas:

Normalmente la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón y los pulmones. Luego, saldrá del corazón con suficiente oxígeno para irrigar los tejidos corporales.

Los defectos cardíacos pueden cambiar la forma como la sangre fluye alrededor del corazón y los pulmones. Este flujo anormal de sangre, llamado shunt o derivación de derecha a izquierda, puede provocar que se transporte muy poco oxígeno a través de la sangre al resto del cuerpo.

La cardiopatía cianótica hace que la piel del bebé se ponga azul (cianosis). Dicha coloración azulosa se observa con mayor frecuencia en los labios, los dedos de las manos y los pies o durante el ejercicio. Algunos defectos cardíacos ocasionan problemas mayores inmediatamente después del nacimiento; otros causan pocos problemas, si es que se presentan, hasta la adultez.

Los defectos cardíacos congénitos que pueden causar cianosis comprenden:

• Coartación de la aorta
• Estenosis valvular pulmonar crítica
• Anomalía de Ebstein
• Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
• Arco aórtico interrumpido
• Atresia de la válvula pulmonar
• Estenosis pulmonar con comunicación interauricular o interventricular
• Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total
• Tetralogía de Fallot
• Drenaje venoso pulmonar anómalo total
• Transposición de los grandes vasos
• Atresia tricúspide (una deformidad de la válvula tricúspide del corazón)
• Tronco arterial

Las cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por:

• Exposición a químicos
• Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Down, trisomía 13, síndrome de Turner, síndrome de Marfan, síndrome de Noonan y síndrome de Ellis-van-Creveld
• Infecciones (como rubéola) durante el embarazo
• Niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres que tengan diabetes durante el embarazo
• Algunos fármacos de venta libre o con receta y drogas psicoactivas usadas durante el embarazo

La cianosis también puede ser causada por afecciones distintas a cardiopatía congénita. Tales afecciones pueden abarcar neumopatía, formas anormales de hemoglobina (la proteína que lleva el oxígeno a través de la sangre), deshidratación e hipoglucemia.

Síntomas:

Uno de los síntomas es la cianosis que generalmente se observa como una coloración azulada en los labios y en los dedos de las manos y los pies.

Algunos niños presentan problemas de respiración (disnea) y adoptan la posición de cuclillas después de la actividad física para mitigar la falta de respiración.

Otros presentan episodios en donde sus cuerpos carecen repentinamente de oxígeno. Durante dichos episodios, los síntomas pueden abarcar:

• Ansiedad
• Respiración exagerada (hiperventilación)
• Aumento repentino en la cianosis

Es posible que los bebés se cansen o suden mientras se alimentan y que no aumenten el peso que debieran.

También es posible que se presente desmayo (síncope) y dolor torácico.

Otros síntomas dependen del tipo específico de cardiopatía cianótica y pueden abarcar:

• Piel azulada o grisácea
• Problemas de alimentación o poco apetito
• Ojos o cara hinchados
• Cansancio todo el tiempo

Pruebas y exámenes:

El examen físico confirma la cianosis. Es posible que el niño presente dedos hipocráticos.

El médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. Se pueden escuchar ruidos cardíacos anormales, un soplo cardíaco o crepitantes pulmonares.

Los exámenes variarán dependiendo de la causa, pero pueden abarcar:

• Radiografía de tórax
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Monitor de oxígeno transcutáneo (oxímetro de pulso)
• Gasometría arterial
• ECG (ecocardiografía)
• Ecografía Doppler
• Ecocardiografía transesofágica (ETE)
• Pruebas imagenológicas nucleares
• Cateterismo cardíaco
• Estudio electrofisiológico (EEF)
• Resonancia magnética del corazón

Tratamiento:

Algunos niños pueden requerir hospitalización, de tal manera que puedan recibir oxígeno o ponerlos en un respirador. Pueden recibir medicamentos para:

• Eliminar líquidos extra
• Ayudar a que el corazón bombee más fuertemente
• Mantener ciertos vasos sanguíneos abiertos
• Tratar ritmos o latidos cardíacos anormales

El tratamiento preferido para muchas de las cardiopatías congénitas es la cirugía para reparar el defecto. Existen muchos tipos de cirugía, dependiendo del tipo de defecto congénito. La cirugía puede ser necesaria poco después del nacimiento o se puede demorar unos meses o incluso años.

Su hijo posiblemente necesite tomar diuréticos y otros medicamentos para el corazón antes o después de la cirugía. Asegúrese de seguir la dosificación correcta. El control regular con su médico es importante.

Muchos niños que se han sometido a una cardiocirugía deben tomar antibióticos antes y, algunas veces, después de cualquier trabajo dental u otros procedimientos médicos. Asegúrese de recibir instrucciones claras del cardiólogo de su hijo. Asimismo, es muy importante hacer que su hijo se cepille los dientes regularmente.

Pregúntele al pediatra antes de recibir cualquier vacuna. Sin embargo, en general, su hijo debe recibir la vacuna antigripal cada año y mantenerse al día con las otras vacunas.

Algunos pacientes pueden necesitar un marcapasos permanente.

Pronóstico:

Ver el trastorno específico. Algunas de estas afecciones pueden causar la muerte repentina.

Posibles complicaciones:

Las complicaciones de la cardiopatía cianótica son, entre otras:

• Arritmias
• Absceso cerebral
• Insuficiencia cardíaca
• Hemoptisis (expectoración con sangre)
• Deterioro en el crecimiento
• Endocarditis infecciosa
• Policitemia
• Hipertensión pulmonar
• Accidente cerebrovascular

La cianosis es un signo del síndrome de Eisenmenger, una afección que ocurre en los pacientes con cardiopatía congénita. Este síndrome ocurre como una complicación del aumento del flujo sanguíneo desde el lado izquierdo del corazón directamente hacia los pulmones. Esto produce enfermedades pulmonares severas y aumento de la presión en el lado derecho del corazón.

Cuándo contactar a un profesional médico:

Llame a su médico si su bebé tiene:

• Piel azulada (cianosis) o piel grisácea
• Dificultad respiratoria
• Dolor torácico u otro dolor
• Vértigo, desmayo o palpitaciones cardíacas
• Problemas de alimentación o poco apetito
• Fiebre, náuseas o vómitos
• Ojos o cara hinchados
• Cansancio todo el tiempo

Prevención:

Evite el consumo de alcohol y otras drogas durante el embarazo. Las mujeres que estén o crean que podrían estar embarazadas deben informarle al médico antes de que les receten medicamentos. Las mujeres con trastorno maníaco-depresivo deben consultar con su médico acerca de los riesgos y beneficios de los diversos tratamientos para esta afección durante el embarazo.

Se debe indagar si la madre está vacunada contra la rubéola a principios del embarazo y, si no lo está, tiene que evitar cualquier posible exposición a esta enfermedad y hacerse vacunar inmediatamente después del parto. La asesoría genética puede ser útil si existen antecedentes familiares de enfermedades genéticas asociadas con una cardiopatía congénita.

Algunos factores hereditarios pueden jugar un papel en la cardiopatía congénita. Es raro, pero no imposible que más de un niño en una familia tenga un defecto cardíaco congénito. Hable con su médico respecto a la realización de exámenes.