Definición:

Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El corazón izquierdo hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres.

Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tendrá otros defectos de nacimiento.

El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, incluyendo:

• La aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo
• Salida y entrada del ventrículo
• Válvulas aórtica y mitral

Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.

En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones:

• El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha)
• El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar)

Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del nacimiento.

En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre del lado derecho del corazón viaja a través del conducto arterial. Ésta es la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el paciente puede morir rápidamente, debido a que no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo. A los bebés con este síndrome por lo regular se les comienza a dar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto.

Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón, la sangre que retorna a éste desde los pulmones necesita pasar a través del agujero oval o de una comunicación interauricular (un agujero que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón. Si no hay ningún agujero oval o si éste es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los pacientes con este problema se les abre el agujero entre las aurículas, ya sea con cirugía o usando cateterismo cardíaco.