Tratamiento:

Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (máquina de respiración) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.

Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.

La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida. La etapa I de este procedimiento consiste en construir una nueva aorta y se inserta una derivación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.

Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que llevan a los pulmones donde reciben oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color azulado (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguíneos que llevan a los pulmones, y el ventrículo derecho ahora se desempeña como la única cámara de bombeo del corazón. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 años de edad. Después de este último paso, el niño ya no se pondrá cianótico o azul.

Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor alternativa al proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.

Expectativas (pronóstico):

Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el manejo posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%.

Es importante destacar que el tamaño y función del ventrículo derecho son determinantes importantes del desenlace clínico después de la cirugía.

Complicaciones:

Las complicaciones comprenden:

• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)
• Insuficiencia cardíaca
• Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
• Obstrucción de la comunicación artificial
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurológicas
• Muerte súbita

Situaciones que requieren asistencia médica:

Si el bebé presenta nuevos cambios en los patrones respiratorios, come menos (disminución en la alimentación) o su piel o membranas mucosas se están tornando azuladas (cianótico), se debe consultar con el médico inmediatamente.