Tratamiento:

Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (máquina de respiración) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo, conservando el conducto arterial abierto.

Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.

La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida del bebé. La etapa I de este procedimiento consiste en construir una nueva aorta:

• Usando la válvula y arteria pulmonar
• Conectando la aorta vieja hipoplásica y las arterias coronarias a la nueva aorta
• Quitando la pared entre las aurículas (tabique auricular)
• Haciendo una conexión artificial ya sea desde el ventrículo derecho o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la circulación a los pulmones (llamada derivación)

Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital para su casa. El niño necesitará tomar medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve sólo como la cámara de bombeo para el cuerpo (ya no más los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 18 meses y 3 años de edad. Después de este último paso, el bebé ya no se pondrá azul.

Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor opción que el proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.

Expectativas (pronóstico):

Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el tratamiento posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%.

El tamaño y funcionamiento del ventrículo derecho son importantes para determinar el pronóstico del niño después de la cirugía.

Complicaciones:

Las complicaciones comprenden:

• Obstrucción de la derivación artificial
• Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)
• Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
• Insuficiencia cardíaca
• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurológicas
• Muerte súbita

Situaciones que requieren asistencia médica:

Póngase en contacto inmediatamente con el médico si su bebé:

• Come menos (disminución en la alimentación)
• Tiene la piel o membranas mucosas de color azul (cianótico)
• Tiene nuevos cambios en los patrones respiratorios