Definición:

Es una cardiopatía congénita (presente al nacer) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y NO hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si existe o no obstrucción en las venas pulmonares. Con mayor frecuencia en el DVPAT obstruido, las venas van al abdomen, pasando a través de un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente.