Definición:

Es una cardiopatía congénita (presente al nacer) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, por sus siglas en inglés).

En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger el oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el TAPVR, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o ventrículo derecho, en lugar de llegar a la parte izquierda del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan el flujo de sangre oxigenada hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si existe o no obstrucción en las venas pulmonares. Existen cuatro subtipos de TAPVR, sobre la base de la localización de la conexión de las venas de regreso al corazón. En uno de los tipos, las venas van al abdomen, pasando a través de un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre se represe en los pulmones. Este tipo ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida.