Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.
Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.
Se debe consultar con el médico si el niño presenta ictericia o si se desarrollan otros síntomas de atresia biliar.