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Contenido en el Idioma Espa±ol de University of Maryland Medical Center.
Adrenoleucodistrofia
Definición:
La adrenoleucodistrofia describe cualquiera de varios trastornos hereditarios estrechamente relacionados que involucran la descomposición ( metabolismo ) de ciertas grasas (ácidos grasos de cadena larga). Estos trastornos afectan las glándulas suprarrenales , el sistema nervioso y los testÃculos .
Nombres alternativos:
Leucodistrofia melanodérmica; Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X; Adrenoleucodistrofia neonatal
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La adrenoleucodistrofia se trasmite como un rasgo ligado al cromosoma X (la forma neonatal se presenta por transmisión autosómica recesiva) y afecta aproximadamente de 1 en 20.000 a 1 en 50.000 personas de todas las razas.
Esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de cadena larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testÃculos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen siete formas reconocidas de la enfermedad.
La forma neonatal aparece poco después del nacimiento e incluye convulsiones y retraso en el desarrollo neurológico, presentándose la muerte en la niñez o en la primera infancia. La forma cerebral infantil aparece en la mitad de la etapa de la niñez (de 4-8 años) y las otras formas aparecen durante la adolescencia. Alrededor de un tercio de las personas afectadas desarrollan sÃntomas neurológicos y aproximadamente la mitad desarrollan un mal funcionamiento suprarrenal.
En la forma infantil, los primeros sÃntomas comprenden hiperactividad , dificultades en la escuela, dificultades para comprender la comunicación verbal, deterioro en la escritura, ojos cruzados o bizcos (estrabismo) y posiblemente convulsiones .
A medida que la enfermedad avanza, aparecen nuevos signos de daño a la sustancia blanca del cerebro que incluyen cambios en el tono muscular, rigidez y deformidades por contractura , dificultades para deglutir y coma .
El otro componente principal de la forma infantil y de todas las otras formas de adrenoleucodistrofia es el desarrollo de un deterioro muy significativo de la función suprarrenal similar a la enfermedad de Addison . En este caso, se presenta una deficiencia muy significativa de hormonas esteroides que puede tratarse en forma adecuada con corticosteroides.
- Fecha de revisión: 12/1/2005
- Versión en inglés revisada por: Daniel Rauch, MD, FAAP, Director, Pediatric Hospitalist Program, Associate Professor of Pediatrics, NYU School of Medicine, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
- Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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