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Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X - Tratamiento

Nombres alternativos

Adrenoleucodistrofia; Adrenomieloneuropatía; Enfermedad de Addison; Adrenoleucodistrofia cerebral infantil; ALD; Complejo de Schilder-Addison

Tratamiento:

La disfunción suprarrenal se trata con esteroides suplementarios tales como el cortisol.

No existe un tratamiento específico disponible para la adrenoleucodistrofia. Sin embargo, una dieta baja en ácidos grasos de cadena muy larga y la administración de aceites especiales pueden reducir los niveles sanguíneos de estos ácidos.

Estos aceites se denominan aceites de Lorenzo, en honor del hijo de la familia quien descubrió el tratamiento. Este tratamiento está siendo probado para la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, pero no cura la enfermedad y puede no ayudar a todos los pacientes.

También se está evaluando el trasplante de médula ósea como un tratamiento experimental.

Expectativas (pronóstico):

La forma infantil de la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es una enfermedad progresiva que lleva a un coma prolongado (estado vegetativo) en aproximadamente 2 años después del desarrollo de los síntomas neurológicos. El niño puede vivir en esta situación hasta por 10 años hasta que se presenta la muerte.

Las otras formas de esta enfermedad son más leves.

Complicaciones:

Situaciones que requieren asistencia médica:

La persona debe consultar con el médico si su hijo desarrolla síntomas de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X o si tiene un hijo con este tipo de adrenoleucodistrofia que esté empeorando.

  • Reviewed last on: 11/12/2007
  • Rachel A. Lewis, M.D., F.A.A.P., Columbia University Pediatric Faculty Practice, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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