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Adrenoleucodistrofia

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Nombres alternativos:

Leucodistrofia melanodérmica; Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X; Adrenoleucodistrofia neonatal

Tratamiento:

La disfunción suprarrenal se trata con esteroides suplementarios tales como el cortisol.

No existe un tratamiento específico disponible para la adrenoleucodistrofia. Sin embargo, una dieta baja en ácidos grasos de cadena larga y la administración de aceites especiales, como el aceite de Lorenzo (en honor del hijo de la familia quien descubrió el tratamiento) han demostrado que reducen los niveles sanguíneos de dichos ácidos. Actualmente, este régimen para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia está bajo evaluación.

También se está evaluando el trasplante de médula ósea como un tratamiento experimental.

Expectativas (pronóstico):

La forma infantil de la adrenoleucodistrofia es una enfermedad progresiva que lleva a un estado vegetativo en aproximadamente 2 años después del desarrollo de los síntomas neurológicos. El niño puede vivir con esta condición durante 10 años hasta que se presenta la muerte. Las formas de aparición tardía son significativamente menos peligrosas.

Complicaciones:

• Crisis suprarrenal
• Estado vegetativo (coma prolongado)

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe buscar asistencia médica si el niño desarrolla síntomas indicativos de adrenoleucodistrofia o si el niño con adrenoleucodistrofia está experimentando dificultades.

• Fecha de revisión: 12/1/2005
• Versión en inglés revisada por: Daniel Rauch, MD, FAAP, Director, Pediatric Hospitalist Program, Associate Professor of Pediatrics, NYU School of Medicine, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
• Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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