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Síndrome de Hunter - Treatment

Nombres alternativos

Mucopolisacaridosis tipo II; Deficiencia de iduronato sulfatasa

Tratamiento:

La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos ha aprobado el primer tratamiento para el síndrome de Hunter. El medicamento, llamado idursulfasa (Elaprase), se administra a través de una vena (por vía intravenosa). Hable con el médico para obtener más información.

Se ha intentado el transplante de médula ósea en los casos de aparición temprana, pero los resultados pueden variar.

Cada problema de salud se debe tratar por separado.

Pronóstico:

Las personas que padecen la forma de aparición temprana (severa) generalmente viven durante 10 a 20 años, mientras que las personas con la forma de aparición tardía (leve) viven de 20 a 60 años.

Posibles complicaciones:

Obstrucción de la vías respiratorias
Síndrome del túnel carpiano
Hipoacusia que empeora con el tiempo
Pérdida de la capacidad para completar actividades de la vida diaria
Rigidez articular que lleva a contracturas
Empeoramiento del funcionamiento mental con el tiempo

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si:

Usted o su hijo tienen un grupo de estos síntomas
Usted sabe que es portador genético y está pensando en tener hijos

Reviewed last on: 5/16/2011
Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Muenzer J, Wraith JE, Beck M, et al. A phase II/III clinical study of enzyme replacement therapy with idursulfase in mucopolysaccharidosis II (Hunter syndrome). Genet Med. 2006 Aug;8(8):465-73.

Wraith JE. Mucopolysaccharidoses and oligosaccharidoses. In: Fernandes J, Saudubray J-m, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment. New York, NY: Springer;2006:chap 39.

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