Contenido Relacionado

Contenido en el Idioma Español de University of Maryland Medical Center

Síndrome de Hurler - Tratamiento

Nombres alternativos

Deficiencia de alfa-L-iduronidasa; Mucopolisacaridosis tipo I; MPS 1 H

Tratamiento:

La terapia de reemplazo enzimático le agrega una forma funcional de la enzima faltante al cuerpo.

Se ha utilizado un trasplante de médula ósea en algunos pacientes con esta afección y el tratamiento ha tenido resultados variados.

Otros tratamientos dependen de los órganos que están afectados.

Grupos de apoyo:

Para mayor información y apoyo, se recomienda ponerse en contacto con una de las siguientes organizaciones:

The National MPS Society: www.mpssociety.org
Canadian Society for MPS and Related Diseases: www.mpssociety.ca
Society for MPS Diseases: www.mpssociety.co.uk

Pronóstico:

El síndrome de Hurler es una enfermedad con un pronóstico desalentador. Los niños con esta enfermedad presentan problemas del sistema nervioso y pueden morir a temprana edad.

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si:

Tiene antecedentes familiares de síndrome de Hurler y está considerando la posibilidad de tener hijos.
Su hijo empieza a mostrar síntomas del síndrome de Hurler.

Puente nasal bajo

Reviewed last on: 4/15/2009
Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Staba SL, Escolar ML, Poe M, et al. Cord-blood transplants from unrelated donors in patients with Hurler's syndrome. N Engl J Med. 2004 May 6;350(19):1960-9.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Mucolipidoses Fact Sheet. Office of Communications and Public Liaison. Bethesda, MD; Publication No. 03-5115. February 13, 2007.

Wraith JE. Mucopolysaccharidoses and oligosaccharidoses. In: Fernandes J, Saudubray J-m, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment. 4th ed. New York, NY: Springer;2006:chap 39.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.