Enfermedad granulomatosa crónica

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Enfermedad granulomatosa crónica

Definición:

Es una anomalía hereditaria de ciertas células del sistema inmunitario, conocidas como células fagocíticas, que normalmente destruyen bacterias. Esta enfermedad causa infecciones bacterianas repetitivas.

Nombres alternativos:

EGC; Granulomatosis fatal de la infancia; Enfermedad granulomatosa crónica de la infancia; Granulomatosis séptica progresiva

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es transmitida de un 50 a 60% de las veces como un rasgo recesivo ligado al sexo. Esto significa que hay la probabilidad de que la afección afecte más a los hombres que a las mujeres, ya que el cromosoma X porta el gen defectuoso. Dado que las mujeres tienen dos cromosomas X, si uno de ellos tiene el gen defectuoso, el segundo cromosoma X tendrá una copia del gen trabajando para compensar la primera copia; pero si una mujer hereda el gen defectuoso de ambos padres, desarrollará la enfermedad.

En esta enfermedad, la incapacidad de los fagocitos para destruir ciertas bacterias y hongos conduce a infecciones prolongadas ( crónicas ) y repetitivas (recurrentes). Esta enfermedad a menudo se descubre durante los primeros años de vida, sin embargo, pueden aparecer formas más leves de la enfermedad durante los años de adolescencia e incluso en la vida adulta.

El impétigo , los abscesos y furúnculos cutáneos, al igual que los abscesos perianales y rectales son muy comunes. La neumonía recurrente es un problema significativo que puede ser causado por bacterias que no suelen encontrarse en la mayoría de las neumonías. Es común que se presente la inflamación crónica de los ganglios linfáticos del cuello con formación de abscesos.

Los factores de riesgo para esta enfermedad incluyen antecedentes familiares de infecciones crónicas o recurrentes, y su incidencia es aproximadamente de 1 en un millón de personas.

Anticuerpos

Anticuerpos

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