Es una enfermedad hereditaria, caracterizada por niveles muy bajos de inmunoglobulinas protectoras. Las personas afectadas por este trastorno sufren infecciones repetitivas.
Agammaglobulinemia de Bruton; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
La agammaglobulinemia es un trastorno raro que afecta principalmente a los varones, dado que se hereda como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X (al igual que en la hemofilia). Dicho trastorno es el resultado de una anomalÃa genética que bloquea el desarrollo de linfocitos B maduros y normales. Como consecuencia, esto hace que el cuerpo produzca muy poca o ninguna gammaglobulina (IgG ) y otras inmunoglobulinas en el torrente sanguÃneo. Las inmunoglobulinas son unas moléculas que juegan un papel de gran importancia en la respuesta inmunitaria , la cual protege al organismo contra enfermedades e infecciones.
Los individuos afectados presentan infecciones repetitivas en ausencia de inmunoglobulinas protectoras. Las personas con este trastorno son particularmente susceptibles a las infecciones bacterianas causadas por el Hemophilus influenzae , neumococos ( Streptococcus pneumoniae ), estafilococos, asà como infecciones virales repetitivas. Las vÃas respiratorias altas, los pulmones y la piel son sitios comunes de infección.
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