Definición:

Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.

Esta afección no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas, tales como insolación o infección.

Causas:

La hipertermia maligna es hereditaria. Sólo se requiere que uno de los padres sea el portador de la enfermedad para que el hijo la herede. Puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de cuerpos centrales.

Síntomas:

Los síntomas abarcan:

• Aumento rápido de la temperatura a 105 grados F (40.5 º C) o mayor
• Tensión y rigidez muscular
• Orina de color pardo oscuro
• Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que explique los músculos adoloridos
• Sangrado

Pruebas y exámenes:

La hipertermia maligna a menudo se descubre después de que a un paciente se le administra anestesia durante un procedimiento quirúrgico.

Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia.

La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una frecuencia cardíaca irregular.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Chem-20
• Pruebas genéticas para buscar anomalías en el gen RYR1
• Biopsia del músculo
• Mioglobina en la orina

Tratamiento:

Durante un episodio de hipertermia maligna, el uso una manta refrescante puede ayudar a reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones serias. Los fármacos como dantroleno, lidocaína o un betabloqueador pueden ayudar con los problemas del ritmo cardíaco.

Los líquidos administrados por vía oral o intravenosa, así como ciertos medicamentos, son esenciales para mantener la función renal durante un episodio agudo.

Grupos de apoyo:

Pronóstico:

Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales. 

Posibles complicaciones:

• Descomposición del tejido muscular (rabdomiólisis)
• Debilidad muscular (miopatía) o distrofia muscular
• Insuficiencia renal
• Acidosis metabólica
• Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico:

Notifíquele tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de cualquier cirugía si:

• Usted o algún miembro de su familia ha tenido problemas con anestesia general
• Usted sabe que hay antecedentes familiares de hipertermia maligna

Prevención:

Si usted o alguien de su familia sufre de hipertermia maligna, es muy importante comentárselo al médico, especialmente antes de someterse a una cirugía con anestesia general. El uso de los anestésicos apropiados puede evitar complicaciones de la hipertermia maligna durante la cirugía.

Es importante evitar el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis, ya que estas drogas pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en personas que sean susceptibles.

A las personas que tengan antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o hipertermia maligna se les recomienda buscar asesoría genética.