Síndrome de Riley-Day - Treatment
Nombres alternativos
Disautonomía familiar; Neuropatía sensorial y autónoma hereditaria tipo III (HSAN III)
Tratamiento:
El tratamiento puede abarcar:
- Terapia anticonvulsiva si se presentan convulsiones o crisis epilépticas.
- Comer en posición erguida y suministrar leche maternizada y texturizada para prevenir el reflujo gastroesofágico.
- Incremento en la ingesta de líquidos y de sal, cafeína y uso de medias elásticas para prevenir la presión arterial baja al ponerse de pie (hipotensión ortostática).
- Medicamentos llamados antieméticos para controlar los vómitos.
- Medicamentos, incluyendo lágrimas artificiales, para prevenir el resecamiento de los ojos.
- Fisioterapia del tórax.
- Proteger a la persona de lesión.
- Brindar suficiente nutrición y líquidos.
- Cirugía o artrodesis vertebral.
- Tratamiento de la neumonía por aspiración.
Expectativas (pronóstico):
Con los avances en el diagnóstico y el tratamiento, la supervivencia continúa mejorando. Actualmente, un recién nacido con el síndrome de Riley-Day tiene un 50% de posibilidades de llegar a los 30 años.
Complicaciones:
Las siguientes complicaciones se presentan en aproximadamente el 40% de los pacientes con esta afección:
- Ronchas o manchas en cara y tronco
- Sudoración excesiva de la cabeza y el tronco
- Presión arterial alta (hipertensión) y frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)
- Insomnio
- Irritabilidad
- Manchas en las manos y en los pies
- Náuseas y vómitos
- Dificultad grave para deglutir (disfagia), babeo
- Empeoramiento del tono muscular
Situaciones que requieren asistencia médica:
Consulte con el médico si los síntomas cambian o empeoran. Un genetista le puede ayudar a aclarar la información acerca de la enfermedad y decirle cómo contactar grupos de apoyo en su área.
- Reviewed last on: 10/10/2010
- Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Referencias
Harati Y, Bosch EP. Disorders of peripheral nerves. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel G, Jankovic J, eds. Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth-Heinemann Elsevier; 2008:chap 80.
Klein CJ. The inherited neuropathies. Neurol Clin. 2007;25:173-207.

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