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Síndrome de Riley-Day - Tratamiento

Nombres alternativos

Disautonomía familiar; Neuropatía sensorial y autónoma hereditaria tipo III (HSAN III)

Tratamiento:

El tratamiento puede abarcar:

  • Terapia anticonvulsiva si se presentan convulsiones o crisis epilépticas
  • Comer en posición erguida y suministrar fórmula texturizada para prevenir el reflujo gastroesofágico
  • Incremento en la ingesta de líquidos y de sal, cafeína y uso de medias elásticas para prevenir la presión arterial baja al ponerse de pie (hipotensión arterial)
  • Medicamentos llamados antieméticos para controlar el vómito
  • Medicamentos, incluyendo lágrimas artificiales, para prevenir el resecamiento de los ojos
  • Fisioterapia del tórax
  • Proteger a la persona de lesión
  • Brindar suficiente nutrición y líquidos
  • Cirugía o artrodesis vertebral
  • Tratamiento de la neumonía por aspiración

Expectativas (pronóstico):

Con los avances en el diagnóstico y el tratamiento, la supervivencia continúa mejorando. Actualmente, un recién nacido con el síndrome de Riley-Day tiene un 50% de posibilidades de llegar a los 30 años.

Complicaciones:

Las siguientes complicaciones se presentan en aproximadamente el 40% de los pacientes con esta afección:

  • Ronchas o manchas en cara y tronco
  • Sudoración excesiva de la cabeza y el tronco
  • Presión arterial alta (hipertensión) y frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)
  • Insomnio
  • Irritabilidad
  • Manchas en las manos y en los pies
  • Náuseas y vómitos
  • Dificultad grave para deglutir (disfagia), babeo
  • Empeoramiento del tono muscular

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si los síntomas cambian o empeoran. Un genetista le puede ayudar a aclarar la información acerca de la enfermedad y decirle cómo contactar grupos de apoyo en su área.

  • Reviewed last on: 10/15/2008
  • Diana Chambers, MS, EdD, Certified Genetics Counselor (ABMG), Charter Member of the ABGC, University of Tennessee, Memphis, TN. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
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