Es un trastorno del cerebro causado por daño al hÃgado. Este tipo de enfermedad "no wilsoniana" significa que el daño hepático no es causado por precipitación de cobre en el hÃgado, un rasgo clave de la enfermedad de Wilson . Esta enfermedad prolongada (crónica) puede llevar a sÃntomas neurológicos (sistema nervioso) irreversibles.
Degeneración hepatocerebral crónica adquirida (no Wilsoniana)
Un daño hepático puede llevar a la acumulación de amonÃaco y otros materiales tóxicos en el cuerpo, cuando el hÃgado no funciona adecuadamente para metabolizarlos y excretarlos. Estos materiales tóxicos pueden destruir el tejido cerebral, llevando a que se presente coma, otros problemas neurológicos y potencialmente la muerte. Las áreas especÃficas del cerebro, como los ganglios basales, parecen ser más susceptibles a presentar la lesión a causa de la insuficiencia hepática. Dado que los ganglios basales están involucrados en la regulación del movimiento, las personas afectadas por este trastorno pueden presentar temblores, fasciculaciones, movimientos involuntarios y otros sÃntomas neurológicos.
Este tipo de degeneración hepatocerebral adquirida o crónica y el sÃndrome neurológico que ocasiona pueden presentarse en cualquier caso de insuficiencia hepática adquirida, incluyendo la hepatitis .
Wijdicks EF, Wiesner RH. Acquired (non-Wilsonian) hepatocerebral degeneration: complex management decisions. Liver Transpl . 2003 Sep;9(9):993-4.
Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Chronic parkinsonism associated with cirrhosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol . 2003 Apr;60(4):521-8.
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