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Angioedema hereditario

Definición:

Es un problema raro pero grave con el sistema inmunitario que se transmite de padres a hijos. Este trastorno causa inflamación, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y cólicos abdominales.

Ver también angioedema .

Nombres alternativos:

Enfermedad de Quincke

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El angioedema hereditario es causado por los bajos niveles o el funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1 , un problema que afecta los vasos sanguíneos. Las personas con angioedema hereditario pueden desarrollar rápidamente una inflamación en manos, pies, extremidades, cara, tracto intestinal o vías respiratorias (laringe o tráquea).

A diferencia de una reacción alérgica , generalmente no hay urticaria ni prurito. La inflamación del intestino puede causar cólicos intestinales y si la inflamación cierra las vías respiratorias, puede ser mortal. Los ataques de inflamación pueden llegar a ser más graves durante la última etapa de la niñez y en la adolescencia.

Generalmente, hay antecedentes familiares de esta afección, sin embargo, los familiares pueden no ser conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.

Muchos ataques ocurren sin una razón; sin embargo, se ha demostrado que la ansiedad, el estrés, la enfermedad (incluyendo resfriados y gripe), al igual que la cirugía, desencadenan ciertos ataques de angioedema hereditario. Asimismo, los procedimientos dentales incrementan el riesgo de ataques en pacientes con este tipo de angioedema.

Referencias:

Weiler CR, van Dellen RG. Genetic test indications and interpretations in patients with hereditary angioedema. Mayo Clin Proc . 2006 Jul;81(7):958-72. Review.

Levi M, Choi G, Picavet C, Hack CE. Self-administration of C1-inhibitor concentrate in patients with hereditary or acquired angioedema caused by C1-inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol . 2006 Apr;117(4):904-8. Epub 2006 Feb 14.

Bork K, Barnstedt SE. Treatment of 193 episodes of laryngeal edema with C1 inhibitor concentrate in patients with hereditary angioedema. Arch Intern Med . 2001; 161(5):714-8.

Anticuerpos

Fecha de revisión: 10/30/2006
Versión en inglés revisada por: Donald Accetta, MD, MPH, President, Allergy & Asthma Care, PC, Taunton, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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