Definición:

Es un problema raro pero grave con el sistema inmunitario que se transmite de padres a hijos. Este trastorno causa inflamación, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y cólicos abdominales.

Ver también: angioedema

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El angioedema hereditario es causado por los bajos niveles o el funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1. Este problema afecta los vasos sanguíneos. Las personas con angioedema hereditario pueden desarrollar rápidamente una inflamación en manos, pies, extremidades, cara, tubo digestivo, laringe o tráquea.

Generalmente no hay urticaria ni prurito. La inflamación del intestino puede causar cólicos intestinales. Si la inflamación cierra las vías respiratorias, puede ser mortal. Los episodios de inflamación pueden volverse más graves a finales de la niñez y en la adolescencia.

Generalmente, hay antecedentes familiares de esta afección; sin embargo, los familiares pueden no ser conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.

Se ha demostrado que los procedimientos dentales, una enfermedad (incluyendo resfriados y la gripe) o una cirugía desencadenan ciertos ataques de angioedema hereditario.

Síntomas:

• Obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita
• Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia
• Inflamación en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta
• La inflamación intestinal que puede ser grave y llevar a vómito, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock

Signos y exámenes:

Se llevarán a cabo exámenes de sangre para verificar los niveles del factor de inhibición de C1, C 4 y C2.

Tratamiento:

Los antihistamínicos y otros tratamientos conexos son de beneficio limitado en el angioedema hereditario.

Los andrógenos atenuados, los cuales son derivados de las hormonas sexuales normales, pueden reducir la frecuencia y gravedad de los ataques.

Una vez que se presenta un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de líquidos por vía intravenosa.

La Helicobacter pylori, una bacteria que se encuentra en el estómago, puede desencadenar ataques abdominales, pero la eliminación de dicha bacteria con terapia de antibióticos disminuye estos ataques.

Expectativas (pronóstico):

El angioedema hereditario es potencialmente mortal y las opciones de tratamiento son limitadas. El pronóstico de una persona depende de los síntomas individuales específicos.

Complicaciones:

La inflamación de las vías respiratorias puede ser mortal.

Situaciones que requieren asistencia médica:

La persona debe llamar o visitar al médico si está considerando la posibilidad de tener hijos y tiene antecedentes familiares de angioedema hereditario o si presenta sus síntomas.

La inflamación de las vías respiratorias es una emergencia potencialmente mortal. Si la persona está presentando dificultad respiratoria debido a esto, debe buscar atención médica inmediatamente.

Prevención:

La asesoría genética puede ser buena para los futuros padres con antecedentes familiares de angioedema hereditario.