Tratamiento:

El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones. La magnitud del tratamiento que se necesita depende de la gravedad de la enfermedad. Las recomendaciones a menudo incluyen medidas para evitar el daño (traumatismo) cutáneo y evitar las temperaturas cálidas.

• Para prevenir la infección, se requiere de un excelente cuidado de la piel, especialmente si algunas áreas con ampollas desarrollan costras o quedan expuestas (en carne viva). Siga las instrucciones del médico al pie de la letra. Se podrían necesitar terapia de hidromasaje regular y aplicación de ungüentos antibióticos a estas áreas similares a heridas. El médico le hará saber si se requiere un vendaje o un apósito y, de ser así, de qué tipo.
• En caso de dificultades para deglutir, se pueden necesitar esteroides orales durante períodos cortos. Sin embargo, el uso de esteroides para la epidermólisis ampollosa por largo tiempo generalmente no se recomienda. Si se presenta cándida en la boca o el esófago, igualmente necesitará tomar un medicamento para esa infección.
• La buena higiene dental es muy importante, incluyendo las visitas regulares al odontólogo. Es mejor acudir a un odontólogo con experiencia en el tratamiento de personas con epidermólisis ampollosa.
• La nutrición adecuada es igualmente importante. Cuando la lesión cutánea es extensa, se pueden necesitar calorías y proteínas adicionales para ayudar en la recuperación. Trabaje de la mano con un nutricionista. Cuando se presenten ampollas o complicaciones en la boca o el esófago, evite los alimentos duros o quebradizos, tales como galletas, nueces y papas fritas. El consumo de alimentos suaves puede ayudar a prevenir el empeoramiento de estas lesiones.
• Trabajar con un fisioterapeuta puede ayudar a mantener el rango completo de movimiento en las articulaciones y minimizar las contracturas.

Se pueden necesitar injertos de piel para las áreas cutáneas ulceradas o desnudas. De igual manera, se podrían recomendar otros procedimientos quirúrgicos para complicaciones de la epidermólisis ampollosa. Dichas cirugías abarcan:

• Dilatación del esófago si se presenta estenosis (estrechamiento).
• Reparación de las deformidades de la mano.
• Extirpación de cualquier tipo de lesiones por carcinoma escamocelular que se presenten.

Otros tratamientos para la epidermólisis ampollosa que están bajo investigación son, entre otros, la terapia de proteínas y la terapia genética.

La epidermólisis ampollosa adquirida se puede tratar con esteroides orales y medicamentos que inhiban el sistema inmunitario. Sin embargo, éstos pueden incrementar el riesgo de infección o daño al hígado y los riñones. Asimismo, se están realizando estudios usando interferón.

Expectativas (pronóstico):

El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. Las formas leves de la epidermólisis ampollosa mejoran con la edad.

En las formas graves, la cicatrización después de que se formen las ampollas puede causar:

• Deformidades por contracturas (por ejemplo, a nivel de los dedos, los codos, las rodillas) y otras deformidades.
• Dificultades para deglutir y alimentarse si la boca y el esófago están comprometidos.
• Dedos de manos y pies fusionados.
• Restricción de la movilidad a raíz de la cicatrización.

Las formas muy serias de esta enfermedad tienen una tasa de mortalidad muy alta.

La infección secundaria es común.

Complicaciones:

• Anemia
• Muerte (la tasa de mortalidad de la epidermólisis ampollosa de la unión es alta, pero es posible que otras formas más leves no disminuyan en absoluto la expectativa de vida)
• Estenosis esofágica
• Trastornos oculares, incluso ceguera
• Infección, incluyendo sepsis
• Pérdida de funcionamiento de manos y pies
• Distrofia muscular
• Enfermedad periodontal
• Desnutrición grave causada por la dificultad para alimentarse, que lleva retraso en el desarrollo
• Cáncer cutáneo escamocelular

Situaciones que requieren asistencia médica:

Si el bebé presenta cualquier tipo de ampollas poco después del nacimiento, consulte con el médico. Si tiene antecedentes familiares de epidermólisis ampollosa y planea tener hijos, tal vez quiera solicitar asesoría genética.