Definición:

Es una enfermedad que produce lesiones cutáneas y picazón intensa en la piel. Es posible que se presente formación de urticaria en el sitio si se frotan las lesiones.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La urticaria pigmentosa es una de varias formas de mastocitosis, producida por un exceso en el número de células inflamatorias (mastocitos) en la piel. Otras formas son el mastocitoma solitario (una sola lesión) y la mastocitosis sistémica que compromete órganos diferentes a la piel).

Esta afección se ve con frecuencia en los niños, pero se presenta en adultos también.

Al frotar la lesión se produce rápidamente una roncha (protuberancia tipo urticaria). Los niños más pequeños pueden desarrollar una ampolla llena de líquido sobre la lesión, si ésta se rasca.

Una liberación grande de histaminas de estos mastocitos extra puede causar enrojecimiento, dolor de cabeza, diarrea, ritmo cardíaco rápido (taquicardia) y hasta desmayo. Esto no es común con la urticaria pigmentosa, pero puede observarse en otras formas de mastocitosis.

Síntomas:

• Aparición de lesiones de color marrón en la piel
• Formación de verdugones o ronchas cuando las lesiones se frotan o rascan
• Formación de ampollas sobre la lesión cuando ésta se frota
• Enrojecimiento facial

Forma severa:

• Diarrea
• Frecuencia cardíaca rápida
• Dolor de cabeza
• Desmayo (síncope)

Signos y exámenes:

• Histamina en orina que muestra niveles elevados de histaminas.
• Biopsia de piel que confirma el aumento en el número de mastocitos.

Tratamiento:

Los antihistamínicos pueden aliviar algunos de los síntomas inducidos por las histaminas, tales como la picazón y el enrojecimiento, pero la elección de estos medicamentos debe discutirse con el pediatra. En caso de presentarse formas más graves e inusuales de urticaria pigmentosa, es posible que sea necesario controlar los síntomas sistémicos con otros medicamentos.

Expectativas (pronóstico):

La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general disminuyen en los pacientes restantes a medida que se acercan a la edad adulta.

En los adultos, la urticaria pigmentosa puede progresar a una mastocitosis sistémica más seria.

Complicaciones:

Las principales complicaciones son el malestar de la picazón y el posible complejo de tener "manchas". Otros problemas como diarrea y desmayos son poco comunes.

Ciertos medicamentos pueden desencadenar brotes de urticaria pigmentosa, de los cuales se debe hablar con el médico.

Las picaduras de abejas también pueden causar reacciones alérgicas graves en algunos pacientes con urticaria pigmentosa. El médico puede aconsejar que la persona lleve consigo un estuche de epinefrina inyectable (como EpiPen o Twinject) para utilizarlo en el caso de una picadura de abeja.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe acudir al médico si el niño tiene síntomas que sugieren la presencia de urticaria pigmentosa.