A Member of the University of Maryland Medical System   |   In Partnership with the University of Maryland School of Medicine

Share

Email PageEmail Print PagePrint

Home > Medical Reference > Encyclopedia (English)

Toggle: English / Spanish

Displasia ectodérmica - All Information

Nombres alternativos

Displasia ectodérmica anhidrótica; Síndrome de Christ-Siemens-Touraine

Definición:

Es un grupo de afecciones en las cuales hay un desarrollo anormal de la piel, el cabello, las uñas, los dientes o las glándulas sudoríparas.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Existen muchos tipos diferentes de displasia ectodérmica.

Muchos defectos en genes pueden causar displasias ectodérmicas. La forma más común de displasia ectodérmica generalmente afecta a los hombres. Otras formas de la enfermedad afectan a hombres y mujeres por igual.

Síntomas:

Las personas con displasia ectodérmica pueden no sudar o presentar disminución de la sudoración, debido a una falta de glándulas sudoríparas.

Los niños con la enfermedad pueden tener dificultad para controlar la fiebre. Las enfermedades leves pueden producir fiebres extremadamente altas, porque la piel no puede sudar y controlar en forma adecuada la temperatura.

Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente cálido y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.

Otros síntomas abarcan:

  • Uñas anormales
  • Dientes ausentes o anormales
  • Ausencia o disminución de las lágrimas
  • Reducción del color de la piel (pigmento)
  • Intolerancia al calor
  • Incapacidad de sudar
  • Frente grande
  • Número de dientes por debajo de lo normal
  • Puente nasal bajo
  • Hipoacusia
  • Regulación deficiente de la temperatura
  • Visión deficiente
  • Cabello delgado y escaso
  • Piel delgada

Signos y exámenes:

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Tratamiento:

No existe tratamiento específico para este trastorno.

Algunas de las cosas que se pueden hacer abarcan:

  • Usar una peluca y dentaduras postizas para mejorar la apariencia.
  • Emplear lágrimas artificiales para reemplazar el lagrimeo normal y evitar la resequedad de los ojos.
  • Rociar las fosas nasales frecuentemente con un aerosol nasal salino para eliminar los desechos y prevenir una infección.
  • Vivir en un clima más fresco y tomar baños frecuentes de agua refrescante o utilizar aspersores de agua para mantener la temperatura corporal normal (el agua que se evapora de la piel reemplaza la función refrescante del sudor que se evapora de la misma).

Expectativas (pronóstico):

Tener displasia ectodérmica no va a reducir la expectativa de vida, pero usted le debe prestar constante atención a la regulación de la temperatura y otros problemas asociados con esta afección.

Complicaciones:

  • Daño cerebral causado por una temperatura corporal elevada
  • Convulsiones causadas por fiebre alta (convulsiones febriles)

Situaciones que requieren asistencia médica:

Solicite una cita con el médico si su hijo muestra síntomas de este trastorno.

Prevención:

Si usted tiene antecedentes familiares de displasia ectodérmica y está planeando tener hijos, se le recomienda la asesoría genética. En muchos casos, es posible diagnosticar esta enfermedad mientras el bebé aún está en el útero.

  • Reviewed last on: 12/11/2009
  • Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washignton School of Medicine; and David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Morelli JG. Ectodermal dysplasias. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 648.

The information provided herein should not be used during any medical emergency or for the diagnosis or treatment of any medical condition. A licensed medical professional should be consulted for diagnosis and treatment of any and all medical conditions. Call 911 for all medical emergencies. Links to other sites are provided for information only -- they do not constitute endorsements of those other sites. © 1997- A.D.A.M., Inc. Any duplication or distribution of the information contained herein is strictly prohibited.
adam.com
Adam QualityA.D.A.M., Inc. is accredited by URAC, also known as the American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org). URAC's accreditation program is an independent audit to verify that A.D.A.M. follows rigorous standards of quality and accountability. A.D.A.M. is among the first to achieve this important distinction for online health information and services. Learn more about A.D.A.M.'s editorial policy, editorial process and privacy policy. A.D.A.M. is also a founding member of Hi-Ethics and subscribes to the principles of the Health on the Net Foundation (www.hon.ch).

The information provided herein should not be used during any medical emergency or for the diagnosis or treatment of any medical condition. A licensed medical professional should be consulted for diagnosis and treatment of any and all medical conditions. Call 911 for all medical emergencies. Links to other sites are provided for information only -- they do not constitute endorsements of those other sites. © 1997- A.D.A.M., Inc. Any duplication or distribution of the information contained herein is strictly prohibited.
adam.com
Connect with UMMC
Facebook Twitter YouTube Blog iPhone

Please rate the quality of this article.

Do you find this article to be helpful / informative?
              
Poor                                       Excellent

Do you have any brief comments on this page: (up to 255 characters)

© 2011 University of Maryland Medical Center (UMMC). All rights reserved.
UMMC is a member of the University of Maryland Medical System,
22 S. Greene Street, Baltimore, MD 21201. TDD: 1-800-735-2258 or 1.866.408.6885