Definición:

Es el trastorno de inmunodeficiencia más común y las personas que lo padecen presentan ausencia o bajos niveles sanguíneos de una proteína especial, llamada inmunoglobulina A.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La deficiencia de lgA es hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra en aproximadamente 1 de cada 700 personas de origen europeo y es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Ver también: Enfermedad celíaca (celiaquía)

Síntomas:

La mayoría de las personas con deficiencia selectiva de IgA son asintomáticas.

Algunas personas con esta afección tienen diarrea crónica causada por infecciones intestinales y algunas presentan infecciones pulmonares, sinusales y auditivas frecuentes.

Otros síntomas abarcan infecciones bucales, al igual que bronquiectasias (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos en los pulmones resultan dañados y se agrandan) o asma inexplicables.

Signos y exámenes:

Puede haber antecedentes familiares de la deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

• Mediciones de la subclase IgG
• Inmunoglobulinas cuantitativas
• Inmunoelectroforesis en suero

Tratamiento:

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

Las infecciones individuales se deben tratar con los antibióticos apropiados y, en algunos casos, se pueden necesitar tratamientos prolongados con antibióticos para prevenir la recurrencia de la infección.

Aquellas personas con deficiencia selectiva de IgA que también tengan deficiencias de la subclase IgG se benefician de los tratamientos con inmunoglobulina administrada a través de una vena (IGIV).

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

NOTA: las personas sin ninguna IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. A estos individuos se les puede administrar inmunoglobulina intravenosa sin IgA.

Expectativas (pronóstico):

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y comienzan a producir grandes cantidades de IgA en un período de años.

Complicaciones:

Se puede desarrollar un trastorno autoinmunitario, como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso y celiaquía.

Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones severas e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados. En caso de que las trasfusiones sean necesarias, se pueden administrar con cautela células lavadas.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se puede pensar en una asesoría genética si hay antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA y la persona planea tener hijos.

Si la persona tiene una insuficiencia de IgA, este hecho se le debe hacer saber al médico en caso de sugerir la inmunoglobulina intravenosa o transfusiones de otros componentes de la sangre como tratamiento para alguna enfermedad.

Prevención:

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.