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Craneosinostosis - Overview

Nombres alternativos

Cierre prematuro de las suturas

Definición:

Es un defecto congénito (presente en el momento de nacer) que causa el cierre prematuro anormal de una o más suturas en la cabeza del bebé. Las suturas son conexiones que separan cada uno de los huesos individuales del cráneo. Este cierre prematuro de una sutura lleva a que se presente una forma anormal de la cabeza.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa de la craneosinostosis. La forma anormal de la cabeza está determinada dependiendo de las suturas involucradas.

Los genes de una persona pueden jugar un papel en la craneosinostosis. La forma hereditaria a menudo se presenta con otros defectos que pueden causar convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.

Sin embargo, la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en una familia sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen, a excepción de esto, son sanos y tienen una inteligencia normal.

Existen diferentes tipos de craneosinostosis, siendo la sinostosis sagital (escafocefalia) el tipo más común, que afecta la principal sutura (sagital) bien en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer en forma longitudinal y angostarse, en lugar de crecer a lo ancho. Los bebés con este tipo de craneosinostosis tienden a tener una frente ancha y es una afección más común en los niños que en las niñas.

La plagiocefalia frontal es la siguiente forma más común; corresponde al cierre de un lado de la sutura que va de un oído al otro, en la parte superior de la cabeza, y es más común en las niñas.

La sinostosis metópica es una forma rara de craneosinostosis que afecta la sutura cercana a la frente. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia y la deformidad puede variar de leve a severa.

  • Reviewed last on: 11/2/2009
  • Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 592.

Ridgway EB. Skull deformities. Pediatr Clin North Am. 2004;51(2):359-387.

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