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Síndrome de Prader-Willi

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Tratamiento:

La obesidad representa el mayor problema para la salud. La restricción de la ingesta calórica controla la obesidad, pero la familia, los vecinos, las autoridades escolares y de otras instituciones deben cooperar atentamente, ya que el niño intentará obtener alimento donde sea posible. Así mismo, el ejercicio puede incrementar la masa corporal magra en los niños con este síndrome.

Estudios recientes han demostrado los beneficios del tratamiento con la hormona del crecimiento que ocasiona una aceleración en el crecimiento y un porcentaje de disminución de la grasa corporal. Igualmente, la hormona del crecimiento también ha demostrado que mejora la fortaleza física y la agilidad en los pacientes con el síndrome de Prader-Willi. Ha habido algunas preocupaciones con respecto al efecto de la hormona del crecimiento sobre la función pulmonar en los niños con esta afección, por lo que los padres deben hablar con el pediatra acerca de los posibles efectos secundarios.

Un micro pene (pene muy pequeño) en el niño se puede corregir con testosterona .

El hipogonadismo se puede corregir en la pubertad mediante terapia de reemplazo hormonal.

Grupos de apoyo:

Para buscar recursos y apoyo adicionales, ver:

• Prader-Willi Alliance ( www.prader-willi.org )
• Prader-Willi Syndrome Association ( www.pwsausa.org )

Expectativas (pronóstico):

Se requiere una educación adecuada para el nivel de CI de la persona afectada. El control de peso permite una vida mucho más confortable y saludable.

Complicaciones:

• Diabetes
• Cor pulmonale
• Problemas ortopédicos

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta síntomas de esta condición. Este trastorno se sospecha frecuentemente al momento del nacimiento.

• Fecha de revisión: 6/13/2006
• Versión en inglés revisada por: Benjamin W. Van Voorhees, MD, MPH, Assistant Professor of Medicine and Pediatrics, The University of Chicago, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
• Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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