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Síndrome de Pierre Robin - Treatment

Nombres alternativos

Secuencia de Robin; Complejo de Pierre Robin; Anomalía de Pierre Robin

Tratamiento:

Los bebés que padecen esta afección NO se deben colocar boca arriba para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.

En casos moderados, el paciente necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos pacientes necesitan cirugía para hacerles un agujero en la tráquea ( traqueotomía).

La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos. Puede ser necesario alimentar al niño a través de una sonda ocasionalmente para prevenir ahogamiento.

Grupos de apoyo:

Para buscar apoyo e información, ver www.pierrerobin.org y www.cleftline.org

Pronóstico:

El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.

Posibles complicaciones:

Episodios de ahogamiento
Dificultades para alimentarse
Dificultades respiratorias, especialmente cuando el niño duerme
Bajo nivel de oxígeno en la sangre y daño cerebral (debido a la dificultad respiratoria)
Hipertensión pulmonar
Insuficiencia cardíaca congestiva
Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico:

Esta afección con frecuencia se observa al nacer.

Llame al médico si los episodios de ahogamiento o los problemas respiratorios ocurren con más frecuencia. Una obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido nasal agudo y chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel ( cianosis).

También llame si se presentan otros problemas respiratorios.

Paladares blando y duro

Reviewed last on: 10/14/2009
Luc Jasmin, MD, PhD, Departments of Anatomy and Neurological Surgery, University of California, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Breugem CC, Mink van der Molen AB. What is 'Pierre Robin sequence?' J Plastic Reconstruct Aesthetic Surg. 2009;62:1555-1558.

Syndromes with oral manifestations. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 308.

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