Es una enfermedad hereditaria rara, en la cual una persona es incapaz de absorber por completo las grasas de la dieta a través de los intestinos.
Abetalipoproteinemia; Acantocitosis; Deficiencia de apolipoproteÃna B
El sÃndrome de Bassen-Kornzweig es un trastorno autosómico recesivo que afecta con más frecuencia a los hombres, aunque también afecta a las niñas. Es causado por un defecto en el gen de la proteÃna de transferencia de triglicéridos microsómicos (MTP, por sus siglas en inglés).
El defecto hace que el cuerpo sea incapaz de crear lipoproteÃnas (moléculas de grasa combinadas con proteÃna ). Las personas con esta enfermedad no pueden digerir apropiadamente la grasa y las vitaminas esenciales.
Rodriguez-Oquendo A, Kwiterovich Jr PO. Dyslipidemias. In: Fernandes J, Saudubray J-M, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment. Germany: Springer; 2006:400-401.
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