Tratamiento:

Consulte con un nutricionista u otro profesional médico para que le dé instrucciones respecto a la dieta. Se administran dosis altas de suplementos vitamínicos que contengan vitaminas liposolubles (vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K). La vitamina E especialmente ayuda a reponer las lipoproteínas. Igualmente, se recomiendan suplementos de ácido linoleico.

Para evitar los síntomas intestinales, no consuma triglicéridos de cadena larga y limite la ingesta de grasa de 5 a 20 gramos por día. La dieta no debe contener más de 140 gramos (5 onzas) de carne magra, pescado o aves por día. En vez de leche entera, beba leche descremada.

Debido a que toda persona necesita una cierta cantidad de grasa para el crecimiento y desarrollo normales, los triglicéridos de cadena media se usan de manera alternativa como la mayor fuente de grasa en la dieta. Dado que estas grasas se absorben en el intestino de manera diferente a las otras grasas, pueden ayudarle a los pacientes a evitar los síntomas intestinales.

Los triglicéridos de cadena media se toman como un suplemento en la dieta, normalmente bajo la supervisión de un médico o un nutricionista, pero se deben usar con cautela, debido a que pueden ocasionar daño hepático.

Pronóstico:

El pronóstico depende del grado y de la progresión de los problemas visuales y del sistema nervioso/cerebro (neurológicos). Las formas graves de la enfermedad conducen a enfermedad neurológica irreversible antes de los 30 años de edad.

Posibles complicaciones:

• Ceguera
• Deterioro mental
• Pérdida de la función de los nervios periféricos, movimiento descoordinado (ataxia)

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico si su bebé o niño presenta síntomas de esta enfermedad. La asesoría genética le puede ayudar a las familias a entender la enfermedad y los riesgos de heredarla y aprender cómo cuidar al paciente.