Ausencia de la válvula pulmonar - Overview

Nombres alternativos

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar

Definición:

Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar que lleva la sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones está ausente o mal formada. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).

Ver también: tetralogía de Fallot

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. A menudo ocurre como parte de una rara afección llamada tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, no puede fluir suficiente sangre a los pulmones para recibir oxígeno.

Normalmente, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia azulada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen aire a los pulmones (bronquios) y causan problemas respiratorios.

Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

Válvula tricúspide anormal
Comunicación interauricular
Doble salida del ventrículo derecho
Conducto arterial
Relieve endocárdico
Síndrome de Marfan
Atresia tricúspide

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos en los genes (cromosomas).

Válvula pulmonar ausente

Reviewed last on: 2/5/2010
Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Park, MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2008.

Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. The Lecompte maneuver for relief of airway compression in absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg, 2006;81:1802-1807.

Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgical treatment of absent pulmonary valve syndrome associated with bronchial obstruction. Ann Thoracic Surg, 2006;82:2221-2226.

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