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Ausencia de la válvula pulmonar - Treatment

Nombres alternativos

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar

Tratamiento:

Los bebés que tienen síntomas respiratorios deben ser operados lo más pronto posible. Incluso los bebés sin síntomas deben ser operados dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de defectos cardíacos que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

  • Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho (comunicación interventricular)
  • Corrección de un vaso sanguíneo que conecta la aorta del corazón a la arteria pulmonar (conducto arterial)
  • Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

  • Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias
  • Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (arterioplastia pulmonar de reducción)
  • Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones
  • Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios severos necesiten recibir oxígeno o ser conectados a un respirador.

Expectativas (pronóstico):

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares severas morirá.

La cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas en muchos casos.

Complicaciones:

  • Infección cerebral (absceso)
  • Atelectasia pulmonar
  • Neumonía
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Accidente cerebrovascular

Situaciones que requieren asistencia médica:

Llame al médico si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su médico antes o durante el embarazo.

  • Reviewed last on: 2/5/2010
  • Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Park, MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2008.

Nölke L, Azakie A, Anagnostopoulos PV, Alphonso N, Karl TR. The Lecompte maneuver for relief of airway compression in absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg, 2006;81:1802-1807.

Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgical treatment of absent pulmonary valve syndrome associated with bronchial obstruction. Ann Thoracic Surg, 2006;82:2221-2226.

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