Anomalía de Ebstein - Overview

Nombres alternativos

Malformación de Ebstein

Definición:

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha).

La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento.

Ver también:

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Algunas veces, la sangre no puede salir del corazón hacia los pulmones y la persona puede adquirir una apariencia de color azul.

En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo, puede haber estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

Anomalía de Ebstein

Reviewed last on: 2/5/2010
Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14.

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