Dextrocardia - All Information

Definición:

Es una afección en la cual el corazón está apuntando hacia el lado derecho del tórax en lugar de apuntar normalmente hacia el lado izquierdo y puede estar presente al nacer (congénita).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El corazón del bebé se desarrolla durante las primeras semanas del embarazo. Algunas veces, por razones que no son claras, el corazón se desarrolla y se voltea de manera que queda apuntando hacia el lado derecho del tórax, en lugar del lado izquierdo.

Hay varios tipos de dextrocardia. La mayoría involucra otros defectos del corazón y del área abdominal.

El tipo más simple de dextrocardia es uno en el cual el corazón es una imagen especular del corazón normal y no hay ningún otro problema. Esta afección es poco común. Normalmente en este caso, los órganos del abdomen y los pulmones también estarán dispuestos en una imagen especular con respecto a su posición normal. Por ejemplo, el hígado estará en el lado izquierdo en lugar del derecho.

Algunas personas con dextrocardia en imagen especular tienen un problema con los finos vellos (cilios) que filtran el aire que entra por su nariz y vías aéreas. Esta afección se denomina síndrome de Kartagener.

En los tipos más comunes de dextrocardia, están presentes los defectos cardíacos además de la localización anormal del corazón. Los defectos cardíacos más comunes que se observan con la dextrocardia abarcan:

• Doble salida ventricular derecha
• Defecto del relieve endocárdico
• Atresia o estenosis pulmonar
• Un solo ventrículo
• Transposición de grandes vasos
• Comunicación interventricular

Los órganos abdominales y del tórax en los bebés con dextrocardia pueden ser anormales y pueden no funcionar correctamente. Un síndrome muy serio que aparece con la dextrocardia se denomina heterotaxia, que quiere decir que los órganos (aurículas del corazón y órganos abdominales) no están en sus lugares habituales.

En la heterotaxia, el bazo puede estar completamente ausente. Debido a que éste es una parte sumamente importante del sistema inmunitario, los bebés nacidos sin este órgano están en peligro de muerte y de contraer infecciones bacterianas graves. En otra forma de heterotaxia, existen varios bazos pequeños, pero es posible que no funcionen correctamente.

La heterotaxia también puede abarcar:

• Sistema de vesícula anormal
• Problemas con los pulmones
• Problemas con la estructura de los intestinos
• Defectos cardíacos graves

Los posibles factores de riesgo para la dextrocardia abarcan:

• Antecedentes familiares de la afección
• Madre con diabetes (puede jugar un papel en algunas formas de dextrocardia)

Síntomas:

No hay ningún síntoma de dextrocardia si el corazón es normal.

Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los siguientes síntomas:

• Piel azulada
• Dificultad respiratoria
• Insuficiencia para crecer y aumentar de peso
• Fatiga
• Ictericia (piel y ojos amarillos)
• Piel pálida (palidez)
• Infecciones repetitivas de los senos paranasales o del pulmón

Signos y exámenes:

No hay ningún signo de dextrocardia si el corazón es normal.

Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los siguientes signos:

• Disposición y estructura anormal de los órganos en el abdomen
• Corazón agrandado
• Problemas con la estructura del tórax y los pulmones, vistos en radiografías
• Respiración rápida o problemas para respirar
• Pulso rápido

Los exámenes para diagnosticar la dextrocardia abarcan:

• Tomografías computarizadas (TC)
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón
• Ecografía del corazón (ecocardiografía)
• Radiografías

Tratamiento:

Una dextrocardia con imagen especular completa sin defectos cardíacos no requiere ningún tratamiento. Es importante, sin embargo, hacerle saber al pediatra del niño que el corazón está en el lado derecho del tórax. Esta información puede ser importante en algunas pruebas y exámenes.

El tratamiento para afecciones que incluyan dextrocardia depende de si el bebé tiene otros problemas cardíacos o físicos además de la dextrocardia.

Si los defectos cardíacos están presentes con la dextrocardia, el bebé muy probablemente necesitará cirugía. Los bebés extremadamente enfermos pueden necesitar tratamiento con medicamentos antes de la cirugía. Estos medicamentos ayudan al bebé a crecer más, de manera que la cirugía sea menos difícil de llevar a cabo.

Los medicamentos abarcan:

• Diuréticos
• Medicamentos que ayudan a aumentar la fuerza contráctil del miocardio (cardiotónicos)
• Medicamentos que bajan la presión arterial y alivian la carga de trabajo sobre el corazón (inhibidores de ECA o IECA)

El bebé también podría necesitar cirugía para corregir problemas en los órganos del abdomen.

Los niños con el síndrome de Kartagener necesitarán tratamiento repetitivo con antibióticos para las infecciones sinusales.

Los niños con un bazo ausente o anormal necesitan antibióticos a largo plazo.

Todos los niños con defectos cardíacos deben recibir antibióticos antes de cirugías o tratamientos dentales.

Ver también:

• Cirugía correctiva para defectos cardíacos congénitos
• Cardiocirugía pediátrica

Expectativas (pronóstico):

Los bebés con dextrocardia simple tienen una expectativa de vida normal y no deben tener ningún problema relacionado con la localización del corazón.

Cuando la dextrocardia aparece con otros defectos cardíacos y en otra parte en el cuerpo, el pronóstico del bebé depende de la gravedad de los problemas.

La tasa de mortalidad en bebés y niños sin el bazo puede ser alta, debido a las infecciones. Esto es al menos parcialmente prevenible con antibióticos diarios.

Complicaciones:

Las complicaciones dependen de si la dextrocardia es parte de un síndrome más grande y de si existen otros problemas en el cuerpo. Las complicaciones abarcan:

• Bacterias en la sangre (shock séptico)
• Oclusión intestinal (debido a una afección llamada rotación intestinal anómala)
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte
• Infección (heterotaxia sin el bazo)
• Esterilidad en los hombres (síndrome de Kartagener)
• Neumonías repetitivas
• Infecciones sinusales repetitivas (síndrome de Kartagener)

Situaciones que requieren asistencia médica:

Consulte con el médico si su bebé:

• Con frecuencia está enfermo
• No parece estar aumentando de peso
• Se cansa fácilmente

Busque atención de emergencia si su bebé tiene:

• Una coloración azulada en la piel
• Problemas para respirar
• Piel amarilla (ictericia)

Prevención:

Algunos síndromes que abarcan dextrocardia pueden ser hereditarios. Si usted tiene antecedentes familiares de heterotaxia, hable con su médico antes de quedar embarazada.

Aunque no hay ninguna forma conocida de prevenir la dextrocardia, el hecho de evitar el uso de drogas psicoactivas (sobre todo la cocaína) antes de y durante el embarazo puede reducir el riesgo de este problema.

Hable con su médico si tiene diabetes, debido a que esta enfermedad puede contribuir al riesgo de tener un hijo con ciertas formas de dextrocardia.