Distrofia muscular de Becker

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Definición

Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente.

Nombres alternativos

Distrofia muscular seudohipertrófica benigna; Distrofia de Becker

Causas

La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne. La diferencia principal es que empeora a una tasa mucho más lenta y es menos común.

El trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). El hecho de tener antecedentes familiares de la afección aumenta el riesgo.

La distrofia muscular de Becker ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000 nacimientos. La enfermedad se detecta mayormente en varones.

Síntomas

Las mujeres rara vez presentan síntomas. Los hombres manifestarán síntomas si heredan el gen defectuoso. Los síntomas aparecen más a menudo en varones entre los 5 y los 15 años, pero pueden comenzar más tarde.

La debilidad muscular de la parte baja del cuerpo, que incluye las piernas y la zona de la pelvis, empeora lentamente causando:

  • Dificultad para caminar que empeora con el tiempo; hacia la edad de 25 a 30 años la persona por lo general es incapaz de caminar
  • Caídas frecuentes
  • Dificultad para levantarse del piso y trepar escaleras
  • Dificultad para correr, brincar y saltar
  • Pérdida de masa muscular
  • Caminar en puntas de pie
  • La debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras áreas no es tan grave como en la parte inferior del cuerpo.

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Problemas respiratorios
  • Problemas cognitivos (éstos no empeoran con el tiempo)
  • Fatiga
  • Pérdida del equilibrio y la coordinación

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica hará un examen del sistema nervioso (neurológico) y de los músculos. Igualmente, es importante una historia clínica cuidadosa, debido a que los síntomas son similares a la distrofia muscular de Duchenne. Sin embargo, la distrofia muscular de Becker empeora mucho más lentamente.

Un examen puede encontrar:

  • Huesos anormalmente desarrollados que llevan a deformidades del pecho y la espalda (escoliosis)
  • Funcionamiento anormal del miocardio (miocardiopatía)
  • o latidos cardíacos irregulares (), infrecuentes
  • Deformidades musculares como contracturas de talones y piernas, tejido conectivo y graso anormal en los músculos de la pantorrilla
  • Pérdida muscular que comienza en las piernas y la pelvis, luego se traslada hasta los músculos de los hombros, el cuello, los brazos y el aparato respiratorio

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Tratamiento

No existe cura conocida para la distrofia muscular de Becker. Sin embargo, hay muchas drogas nuevas que actualmente están siendo probadas en ensayos clínicos que muestran promesas significativas en el tratamiento de esta enfermedad. El objetivo actual del tratamiento es controlar los síntomas para maximizar la calidad de vida de la persona. Algunos proveedores recetan esteroides para ayudarle al paciente a que se mantenga caminando por el mayor tiempo posible.

Se estimula la actividad. La inactividad (como el reposo en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopédicos, tales como corsés y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y el autocuidado.

Se puede recomendar la asesoría genética. Las hijas de un hombre con distrofia muscular de Becker pueden portar el gen defectuoso y podrían pasárselo a sus hijos.

Grupos de apoyo

Usted puede aliviar el 

causado por la enfermedad uniéndose a un , en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.

Expectativas (pronóstico)

La distrofia muscular de Becker ocasiona una discapacidad que empeora lentamente. Sin embargo, el grado de discapacidad varía. Algunos hombres pueden necesitar una silla de ruedas. Otras pueden sólo necesitar ayuda para caminar como bastones o dispositivos ortopédicos.

La expectativa de vida generalmente se acorta si hay problemas cardíacos y respiratorios.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Problemas relacionados con el corazón, como miocardiopatía
  • Insuficiencia pulmonar
  • u otras infecciones
  • Discapacidad permanente y creciente que lleva a la disminución de la capacidad para cuidarse uno mismo, y disminución de la movilidad

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

  • Aparecen síntomas de distrofia muscular de Becker
  • Una persona con distrofia muscular de Becker presenta nuevos síntomas (particularmente con o )
  • Está planeando tener hijos y a usted o a otros miembros de la familia les han diagnosticado distrofia muscular de Becker

Prevención

Se puede aconsejar la asesoría genética si hay antecedentes familiares de la distrofia muscular de Becker.

Referencias

Amato AA. Disorders of the skeletal muscle. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 110.

Sarnat HB. Muscular dystrophies. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 609.

Selcen D. Muscle diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 421.

Version Info

  • Last reviewed on 2/27/2016
  • Amit M. Shelat, DO, FACP, Attending Neurologist and Assistant Professor of Clinical Neurology, SUNY Stony Brook, School of Medicine. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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