Síndrome de Klippel-Trenaunay

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Definición

Es una afección poco frecuente que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome a menudo consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente. Sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios).

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Klippel-Trenaunay incluyen:

  • Muchos hemangiomas planos u otros problemas vasculares, incluso manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar en la infancia temprana, pero es más probable que se observen más adelante en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ser útil unirse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones en común.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con este síndrome tienen un buen pronóstico, aunque éste puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen que posiblemente sea necesario evaluar.

Referencias

James WD, Berger TG, Elston DM. Dermal and subcutaneous tumors. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 12th ed. Philadelphia: PA: Elsevier; 2016:chap 28.

Longman RE. Klippel-Trénaunay-Weber syndrome. In: Copel JA, D'Alton ME, Gratacós E, et al, eds. Obstetric Imaging. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 132.

Martin KL. Vascular disorders. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW III, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 650.

Version Info

  • Last reviewed on 10/27/2015
  • Chad Haldeman-Englert, MD, FACMG, Fullerton Genetics Center, Asheville, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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